قد تكون حالة الرؤية النادرة علامة إنذار مبكر

يعد الضمور القشري الخلفي — المعروف أيضًا باسم متلازمة بنسون — أمرًا نادرًا اضطراب التنكس العصبي تؤثر على الرؤية.

ويتسبب المرض في موت خلايا الدماغ في الجزء الخلفي من الدماغ المسؤول عن إدارة ما يراه الشخص.

“الضمور القشري الخلفي هو اضطراب دماغي تقدمي يؤثر على المناطق البصرية في الدماغ”، أوضح الدكتور جيل رابينوفيتشي، طبيب الأعصاب ومدير مركز أبحاث مرض الزهايمر في جامعة كاليفورنيا – سان فرانسيسكو وكبير مؤلفي هذه الدراسة، لـ الأخبار الطبية اليوم.

“بمرور الوقت، يمكن أن يتطور فقدان البصر إلى درجة العمى الوظيفي.”

تظهر الأعراض الأولى للضمور القشري الخلفي عادةً بين سن 50 و65 عامًا. يمكن أن تختلف الأعراض بين الأفراد ولكنها تشمل عادةً ما يلي:

• قضايا الرؤية
• صعوبة في التعرف على الأشخاص والأماكن و/أو الأشياء
• صعوبات في القراءة مع الكلمات و/أو الأرقام
• عدم القدرة على الحكم على المسافات بشكل صحيح
• الاصطدام بالمداخل والأثاث عند التحرك
• مشاكل في القيادة
• غير قادر على تحديد اليسار من اليمين
• قلق
• ارتباك
• التغيرات السلوكية

على الرغم من أن الدراسات السابقة وجدت أن الضمور القشري الخلفي هو الأكثر شيوعًا مرتبط مع علم أمراض مرض الزهايمر، فإن مدى انتشار الحالة لا يزال غير معروف.

يقدر الباحثون أن ما بين 5 إلى 15% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الزهايمر قد يعانون أيضًا من ضمور قشري خلفي.

قال الدكتور رابينوفيتشي: “من وجهة نظر سريرية، ربما يكون الضمور القشري الخلفي هو العرض السريري الثاني الأكثر شيوعًا لمرض الزهايمر بعد فقدان الذاكرة، ومع ذلك لا يتم التعرف عليه بشكل كافٍ، ويمكن للمرضى أن يظلوا دون تشخيص أو يتم تشخيصهم بشكل خاطئ لسنوات”.

“كانت هناك حاجة كبيرة في هذا المجال لإجراء دراسة دولية كبيرة متعددة المواقع تصف المتلازمة بشكل شامل وتزيد الوعي بين الأطباء.”

“يتم تعريف مرض الزهايمر بيولوجيًا بوجود بروتينات سامة تسمى اللويحات والتشابكات في الدماغ، مما يسبب خللًا في وظائف المخ وفقدان أنسجة المخ. في معظم المرضى، تؤثر هذه البروتينات على مناطق الذاكرة في الدماغ في وقت مبكر، ولكن في حالة الضمور القشري الخلفي، لأسباب لا نفهمها حقًا، تتراكم هذه البروتينات في وقت مبكر في المناطق البصرية التي تقع في الأجزاء الخلفية (الخلفية) من الدماغ. الدماغ.”

— دكتور جيل رابينوفيتشي، طبيب أعصاب

في هذه الدراسة، قام الدكتور رابينوفيتشي وفريقه بتحليل بيانات من أكثر من 1000 شخص مصاب بالضمور القشري الخلفي في 36 مركزًا للأبحاث الطبية في 16 دولة.

ووجد الباحثون أن حوالي 94% من المشاركين في الدراسة المصابين بالضمور القشري الخلفي كانوا يعانون أيضًا من مرض الزهايمر، في حين أن الـ 6% الباقية كانوا يعانون من حالات خرف أخرى بما في ذلك مرض أجسام ليوي وتنكس الفص الجبهي الصدغي.

أفاد العلماء أيضًا في وقت تشخيص المشاركين:

• 61% كانوا يعانون من خلل الأداء الإنشائي (عدم القدرة على بناء هيكل بسيط بالمكعبات أو نسخ رسم)
• 49% لديهم عجز في إدراك الفضاء (مشكلة في التحرك عبر بيئة أو قياس المسافة بشكل صحيح بينها وبين كائن ما)
• 48% لديهم العمه المتزامن (عدم القدرة على رؤية أكثر من كائن واحد في وقت واحد)
• 47% واجهوا تحديات تم تطويرها حديثًا تتعلق بحسابات الرياضيات الأساسية
• 43% لديهم مشاكل جديدة في القراءة

وقال الدكتور رابينوفيتشي إن النتائج التي توصلوا إليها يجب أن تشجع أطباء الأعصاب والمتخصصين في رعاية العيون على النظر في الضمور القشري الخلفي لدى الأشخاص الذين يعانون من فقدان البصر التدريجي ببطء والذي لا يفسره مرض العين الأساسي.

وتابع: “يمكن لفحوصات الدماغ المبكرة مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أن توضح أن المشكلة تكمن في الدماغ، وليس في العينين، لأن فقدان الأنسجة في المناطق البصرية في الدماغ يمكن أن يكون عميقًا”.

“إن إجراء المزيد من الاختبارات مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET)، أو السائل الشوكي، أو اختبارات الدم لبروتينات مرض الزهايمر يمكن أن يؤدي إلى تشخيص الضمور القشري الخلفي الناجم عن مرض الزهايمر.

وقال الدكتور رابينوفيتشي إن التحديد المبكر للضمور القشري الخلفي يمكن أن يسمح للناس بالوصول إلى العلاجات المثبتة لمرض الزهايمر، بالإضافة إلى العلاجات الجديدة مثل الأجسام المضادة التي تزيل الأميلويد من الدماغ.

وأوضح أن “هذه العلاجات تكون أكثر فعالية كلما بدأت في وقت مبكر من مسار المرض”. “إن التشخيص المبكر والدقيق يمكن أن يسهل تخطيط الرعاية للمرضى وأسرهم.”

وأضاف الدكتور رابينوفيتشي: “علاوة على ذلك، يمكن للمرضى تجنب الإجراءات غير الضرورية وغير المفيدة مثل تجربة النظارات الجديدة باستمرار أو حتى الخضوع لعملية جراحية لإعتام عدسة العين المبكر والتي ليست في الواقع سببًا لفقدان البصر”.

إم إن تي تحدث أيضًا مع الدكتور ألكسندر سولومون، طبيب العيون العصبي الجراحي وجراح الحول في معهد علم الأعصاب المحيط الهادئ في سانتا مونيكا، كاليفورنيا، حول هذه الدراسة.

وعلق الدكتور سولومون قائلاً إنه من المفيد للغاية رؤية مثل هذه المجموعة الكبيرة من البيانات التي تم تقييمها بدقة حول العلاقة القوية بين مرض الزهايمر والضمور القشري الخلفي، ولكن كطبيب يعالج هؤلاء المرضى، فإنه ليس من المستغرب نظرًا لأن المرض يُعرف أحيانًا باسم البديل البصري لمرض الزهايمر.

“من الجيد أن نرى المزيد من الاهتمام بهذا المرض، والذي أعتقد أنه يمثل وعيًا أكبر من قبل أطباء الأعصاب مقارنة بأخصائيي العناية بالعيون العاديين. أعتقد أنه يمكن أن يكون بمثابة حافز لبدء فحص المرضى الذين يشكون من صعوبة المعالجة البصرية في وقت مبكر بحثًا عن أدلة على ضمور القشرية الخلفي عن طريق إحالتهم بشكل مناسب إلى طبيب أعصاب، أو طبيب نفساني عصبي، أو طبيب عيون عصبي أكثر دراية بتشخيص الحالة.

— دكتور ألكسندر سولومون، طبيب جراحة أعصاب العيون

قال الدكتور سولومون إن هذه الدراسة ستكون نقطة انطلاق جيدة للمساعدة في تطوير دراسات مستقبلية حول أفضل السبل لفحص وتشخيص المرضى الذين يعانون من بعض أعراض ضمور القشرة الدماغية الخلفية للمساعدة في تحقيق يقين تشخيصي أفضل وأسرع ومعرفة عدد هذه الارتباطات. أصمد.

“ألمح (الباحثون) إلى حقيقة أن أحد نقاط الضعف هنا هو أن التشخيص تم بواسطة ممارسين فرديين بمعايير تشخيصية مختلفة مع عدم وجود حدود تقريبًا للمدة التي مضت منذ إجراء هذا التشخيص، وقد تغيرت الأفكار/المواقف/المعايير بمرور الوقت مما يمكن أن يحدث. وأوضح أن النتائج تؤثر.

“أود أيضًا أن أرى مدى فعالية بعض الاختبارات السريرية لمرض الزهايمر كأدوات فحص للمرض، لأن هذا قد يشجع على الاستخدام المبكر لهذه الاختبارات على نطاق أوسع إذا كان ذلك مناسبًا.”